一例慢粒的诊疗病史回顾

作者 | 张洁

单位 | 湖北江汉油田总医院

患者，何XX，男，34岁。纳差、乏力伴盗汗2月余，患者于2020年11月无明显诱因开始出现纳差，伴乏力、夜间盗汗，偶有上腹部饱胀感，无骨痛，无发热，偶有干咳，无明显头晕、头痛，无四肢关节肿痛，患者未予重视，休息后症状无缓解，3天前患者来我院就诊。

既往史:有“慢性乙型病毒性肝炎”病史20余年，长期服用恩替卡韦分散片抗乙肝病毒治疗10年余，自诉乙肝病毒控制可。否认结核、血吸虫等急慢性传染病史。否认高血压、糖尿病史。无食物药物过敏史，2015年有背部及头部刀伤史，未遗留后遗症，预防接种史不详。

体格检查:体温:36.8C，心率100次/分，呼吸21次/分，血压102/54mmHg，神志清，精神可，发育正常，营养中等，自主体位，查体合作。胸骨无压痛，浅表淋巴结未触及肿大，咽稍充血，扁桃体不肿大，颈软，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音。心律100次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹稍膨隆，无压痛及反跳痛，肝肋下2横指可触及，巨脾，质韧，表面光滑，无明显压痛，肠鸣音正常，双下肢无水肿。

辅助检查:2021年1月12日血常规:白细胞168.4×10⁹/L，血红蛋白110g/L，血小板261×10⁹/L，尿酸543U/L。B超提示肝脏稍大，脾大。

外周血涂片：外周血白细胞总数极度增高，出现各阶段粒细胞，以中幼粒及以下的各期中性粒细胞多见，原始粒细胞<10%，嗜酸性，嗜碱性粒细胞易见。考虑慢性粒细胞白血病，建议骨穿及BCR-ABL融合基因及Ph染色体检查。

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2021年1月15日患者为求进一步诊治去武汉某医院，自述前一日行走时突然出现头晕，无意识不清，无肢体偏瘫，无抽搐等不适，门诊以“白细胞增高查因”收入血液科。2021年1月15日血常规:白细胞>440×10⁹/L，血红蛋白74g/L,血小板255×10⁹/L。

结合患者病史及各项检查结果，考虑慢性粒细胞白血病-慢性期诊断明确，追踪骨髓BCR-ABL融合基因等结果进一步评估预后分层。

经患者知情同意，予伊马替尼靶向抗肿瘤治疗，因患者白细胞异常增高，有心脑肺血管梗死风险，积极予羟基脲降白细胞，密切注意血象及生命体征变化，余继续降尿酸、水化、碱化、酌情成分输血、抗乙肝病毒等对症支持治疗。

2021年1月18日,骨髓42种白血病融合基因检测结果回报提示BCR/ABL阳性。结合患者病史及各项检查结果，考虑慢性粒细胞白血病-慢性期(sokal评分1.13分中危组)

2021年01月19日,患者神志清楚，头晕、盗汗、乏力等症状较前稍改善，一般情况可。余未诉特殊不适。患者白细胞较前明显下降，病情稳定，可予办理出院。

慢性髓性白血病（CML，常称为慢性粒细胞白血病）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，常以外周血白细胞异常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多为其特征。

患者起病缓慢，典型症状为乏力、低热、多汗、脾大、不明原因的消瘦等，仅在常规体检中发现发现外周血异常增高。本病发生率约占成人白血病的15%，占慢性白血病90%以上，为慢性白血病中最常见者。本病可发生于各年龄段，以20～40岁者最多，而婴儿和儿童较少见。近年在60岁以上老年人也有增多趋势。男性略高于女性。

临床上分为慢性期、加速期、急变期，通常进展缓慢。其中，大约有90%患者诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。

参照WHO2008版造血和淋巴组织肿瘤诊断分期标准。

典型的临床表现，合并Ph染色体和/或BCR-ABL融合基因阳性即可确定诊断。

慢粒需与以下血液病鉴别：

患者为何考虑的慢粒，与上面的疾病相鉴别，主要有以下几点：

1、患者2个月不明原因消瘦10斤，乏力，盗汗，肝脾肿大，尤其巨脾。

2、白细胞异常增高，外周血白细胞总数极度增高，出现各阶段粒细胞，以中幼粒及以下的各期中性粒细胞多见，原始粒细胞<10%，嗜酸性，嗜碱性粒细胞易见。

3、类白以成熟粒细胞多见，中晚幼粒比例低，嗜酸性，嗜碱性粒细胞少见，胞浆中有中毒颗粒，空泡，一般脾不大，排除。

4、慢性中性粒细胞白血病是罕见病，以中性杆状核及分叶核粒细胞为主，无粒细胞发育异常，嗜酸性，嗜碱性粒细胞少见，排除。

5、不典型慢粒以白细胞增多、脾大为主要表现，嗜酸性，嗜碱性粒细胞少见，嗜碱性粒细胞比例<2%，排除。

患者1月12日来我院就诊，通过外周血及血涂片马上告知慢粒待排，外送基因检测，1月15日基因结果回报，同日患者去武汉某医院就诊住院治疗，19日出院，短短7天为患者争取了时间，挽救了生命。

检验人不仅仅要完成样本检测，更重要的是对检验结果进行分析解读，寻找蛛丝马迹，就初步检查结果结合其疾病特点，提出检验的专业意见，建议进一步检查的方向，让临床和患者受益。

参考文献

[1]沈悌，赵永强，周道斌，李剑.血液病诊断及疗效标准[M].第4版，北京：科学出版社

[2]谭齐贤，张树平.临床血液学和血液检验[M].第3版，北京：人民卫生出版社.

[3]张时民，王庚.外周血细胞图谱[M].第1版，北京：人民卫生出版社.