腹痛查因大会诊，细胞形态来“确诊”

作者 | 邓坤仪  

单位 | 广东省中山市博爱医院检验科

急性腹痛是常见的临床症状之一，病因复杂多样，但其共同点是发病急、变化快和病情重，需快速准确的作出诊断。5月20日 （周五）的下午，本实验室收到一位腹痛患者静脉血和胸水标本找红斑狼疮细胞的申请。医生来电告知，患者病情危重，希望能尽快出报告。经过检验，从静脉血和胸水涂片均找到红斑狼疮细胞。

患者，女，29岁，患者1天前无明显诱因出现腹痛，入院前有进食“虾生”史。上腹为甚，呈持续性刀割样痛，伴恶心、呕吐（10次/天），内容物多为水与食物，最近一次呕吐伴有少量血丝，腹泻（2-3次/天），解稀烂便、量少，无发热，无头痛，头晕，无胸闷，胸痛，无咳嗽、咳痰，无尿频、尿急、尿痛等特殊不适。2022年05月17日入院诊断：上腹痛查因。

2022-05-17辅助检查：血Rt五分类+超敏C反应蛋白：白细胞计数6.84x10^9/L(3.5-9.5)，血红蛋白125g/L(115-150)，血小板316x10^9/L(125-350)，中性粒细胞比例↑87.3%(40-75)，超敏C反应蛋白 ↑7.09mg/L(0-4)；血沉↑41mm/h(0-20)；血清钠↓134.9 mmol/L(137.0-147.0)，血清钙↓1.99 mmol/L(2.11-2.52)，血清肌酐↑143umol/L((41-73)，尿素 ↑7.48mmol/L(2.60-7.50)，胱抑素C↑ 1.84mg/L(0.50-1.15),见图1；甘油三酯↑2.02mmol/L(0.48-1.82)；D二聚体↑4.28μg/ml(0.0-0.5),见图2；补体C3↓ 0.41g/L(0.90-2.1)、补体C4↓0.053 g/L(0.10-0.40),见图3。胃液潜血阳性。尿10项+沉渣：潜血3+，尿蛋白3+，尿沉渣白细胞1543个/ul，尿沉渣红细胞4006个/ul；24小时尿蛋白↑1089.0mg/24h(24-141)。血（尿）淀粉酶、肝功能、感染8项、心梗三项和大便常规等未见明显异常。胸部正侧位:双侧胸腔少量积液。上腹部CT平扫可见异常，建议全腹部CT增强扫描。

2022-05-18检查结果示：D二聚体持续升高至7.05μg/ml。 全腹部CT增强扫描，对比5月17日CT结果：1、腹腔内仍可见多量小肠肠壁水肿，肠腔变窄，考虑肠炎改变，并肠系膜炎、腹膜炎；2、双侧胸腔积液、腹腔积液明显较前增多，心包腔新见少量积液；3、左侧附件区（卵巢）斑点状高密度影同前；4、右肺下叶膨胀不全。肠系膜动脉CTA、腹主动脉CTA：1、腹腔动脉起始端局限性中度狭窄，远端分支血管显影良好；2、腹腔内可见多量肠系膜上血管扩张显影，重建后若干小分支血管呈“梳状”排列（见图4），血管炎可能，请结合临床。

图1  生化结果

图2 凝血五项结果

图3 免疫8项结果

图4  腹部CT增强（红框为血管梳状排列）

治疗上予胃肠减压、抑酸、解痉、抗感染、补液、止痛等对症处理。患者腹痛症状有反复及加重，查体压痛、反跳痛，范围较入院时增大，肠鸣音消失。2022-5-20经院内多学科会诊考虑免疫性疾病可能，立即送检静脉血和胸水找红斑狼疮细胞。标本经处理后均可找到红斑狼疮细胞，结果见图5、图6：

图5  静脉血红斑狼疮细胞×1000

图6 胸水红斑狼疮细胞×1000

2022-5-22抗中性粒细胞抗体(ANCA)结果：pANCA阳性，见图7：

图7  ANCA二项结果

2022-5-23自身抗体14项结果：ANA和抗dsDNA明显增高，并多项抗体阳性，见图8：

图8 自身抗体14项结果

本例患者为年轻女性，不明原因腹痛入院。入院检查影像学提示心、肺、腹腔积液，累及多器官病变。部分小肠肠壁增厚、水肿明显，腹腔动脉狭窄，但不易引起出血。未见明显鹅卵石表现，可基本排除克罗恩病。目前无穿孔、肠梗阻证据。腹腔内可见多量肠系膜上血管扩张显影，提示血管炎可能。血液指标D二聚体升高，肾功能异常，血沉升高，补体明显降低，经多学科会诊考虑免疫性疾病可能性大，如白塞氏病、SLE等。建议及时完善自身抗体14项，ANCA二项，红斑狼疮细胞等检查。

5月20日会诊后立即送检静脉血和胸水找红斑狼疮细胞，当天检验科报告两者均可见较多红斑狼疮细胞。随后检验科报告抗中性粒细胞抗体pANCA阳性，自身抗体14项结果显示ANA和抗dsDNA明显增高，并多项抗体阳性。根据患者病史、症状、体征、辅助检查，临床诊断：狼疮性肠系膜血管炎(lupusmesentericvasculitis，LMV)。给予激素、免疫调节和生物治疗，同时予制酸、护胃、抗感染等治疗，3天后患者腹痛明显减轻。5月30日行无痛胃镜结果为慢性浅表性胃炎；无痛肠镜结果为全大肠粘膜未见异常。6月1日病情稳定出院，6月7日返院进行下一程治疗。

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种原因不明的、以组织和细胞被病理性的自身抗体和免疫复合物损害为特征的多系统疾病^[1]，可以累及骨肌系统、肾脏、中枢神经系统、胃肠道系统、心肺和血管，以中年女性多见，也可见于儿童和老人^[2]。

SLE可以累及消化系统的任意部位，8％～40％SLE患者以急性或隐匿性腹痛就诊^[3-5]。可表现为肠系膜血管炎、假性肠梗阻、胰腺炎、肠系膜血管血栓形成、蛋白丢失性肠病等。SLE患者血液内存一种抗核蛋白的IgG抗体，它作用于细胞抗原决定簇，并使细胞核胀大，失去原有的染色质致密结构，形成一种均匀无结构的圆形烟雾状物质，称均匀体。这种均匀体蛋白在补体作用下，被成熟的中性多核白细胞吞噬后即为红斑狼疮细胞。系统性红斑狼疮病人在活动期静脉血容易找到LE细胞，阳性率一般为70%~90%，但胸水找到红斑狼疮细胞偶见报道。

狼疮性肠炎(lupusenteritis，LE)，也称狼疮性肠系膜血管炎(lupusmesentericvasculitis，LMV)是引起SLE患者腹痛的常见原因，临床上可表现为急慢性腹痛、恶心、呕吐、腹泻、肠梗阻等。系统性红斑狼疮并发肠系膜血管炎病理改变包括肠壁水肿、充血或缺血、溃疡形成、坏死、肠道穿孔。抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)，是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成份为靶抗原的自身抗体，对系统性血管炎炎症性肠病等多种疾病的诊断和鉴别诊断具有重要的意义，已成为自身免疫性疾病的一项非常重要的常规检测项目。

ANCA主要有两型:胞质型(cANCA)和核周型(pANCA)，pANCA阳性患者的血管炎病变程度重，常有多系统损害。由于狼疮性肠系膜血管炎临床表现缺乏特异性，导致其诊断困难，而CT检查在诊断中具有重要作用。狼疮性肠系膜血管炎的CT表现有肠壁增厚、水肿，增强后呈“靶征”现象，肠管扩张、狭窄、假性肠梗阻、肠系膜血管增多、腹腔积液、肾盂及输尿管积水、胰腺肿胀、胆囊炎等，有学者提出对怀疑LMV患者应常规做肠系膜血管重建，重建后若小分支血管呈“梳状”或“栅栏样”排列，则提示SLE并发胃肠血管炎的早期征象，并诊断为存在特异性。

  本例患者从静脉血和胸水中均检出红斑狼疮细胞，结合临床症状和全腹部CT增强扫描特征，及时明确了患者为系统性红斑狼疮的治疗方向。经过快速、大剂量静脉激素治疗迅速缓解肠道症状。曾见报道LMV患者以急性腹痛入院，因急诊入院，一般全面检查较少，常按经验诊断治疗，按外科治疗原则行手术治疗探查。给患者造成了巨大创伤，加重病情导致死亡。^[6]

1、目前ANA和抗dsDNA是公认的SLE诊断指标，但均存在局限性。抗dsDNA特异性较高，但敏感性较低，相反ANA敏感性较高，但特异性较低，在SLE诊断的应用中均存在不足。ANA和抗dsDNA联合红斑狼疮细胞检测，能提高系统性红斑狼疮的准确性。由于静脉血（或体液）找红斑狼疮细胞收费低和操作繁琐，并需要有经验的检验人员显微镜下细心寻找，许多实验室并没有开展此项目，希望物价部门对一些有临床诊断价值的手工项目能合理定价。

2、胸水、腹水、心包积液等浆膜腔积液的细胞形态学能够为临床提供及时、有效、全面的诊疗依据。日常工作中除了生化和常规理化项目，可同时送检浆膜腔积液的细胞形态学检测。

3、急诊腹痛患者，特别是女性患者，应该考虑到自身免疫性疾病的可能。本病容易与炎性肠病等引起的临床急腹症相混淆，借助多学科合作，及早准确诊断并采取激素及免疫抑制治疗可以缓解症状，避免肠缺血、肠穿孔等并发症的发生，减少不必要的临床手术。

参考文献：

[1] Hahn BH．Systemic lupus erythematosus[J1．J Fla Med Assoc，1995，82(5)：332-337．

[2] Paran D，Naparstek Y．Is B cell—targeted therapy effective in systemic lupus erythematosus?[J]．Isr Med Assoc J．2015，17(2)：98-103．

[3] Prouse Pj，Thompson EM．Gumpel JM．Systemic lupus erythemaIosus and abdominal pain[J]．Br J Rheumatol，1983，22(3)：172-175．

[4] Reynolds JC，Reynolds JC，lnman RD，et a1．Acute panereatitis insystemic lupus erythematosus：report of twenty cases and a reviewof the literature[J]．Medicine(Baltimore)，1982，6 1(1)：25-32．

[5] Sultan SM，Ioannou Y，Isenherg DA．A review of gastrointestinalmanifestations of systemic lupus erythematosus[J]．Rheumatology，1999，38(10)：917-932．

[6]魏国强，夏涛.系统性红斑狼疮合并腹痛外科治疗二例分析.中国全科医学，2012，15（6）：708-709

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