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APTT如此延长,是否有出血风险?

日期:2021-05-31 16:08:53 来源:中华检验医学网 点击:


作者 | 陈旭

单位 | 荆州市中心医院医学检验部



案例经过


患者,女,63岁,于10年前劳累后出现咯血,为鲜红色血,量不等,无畏寒发热,无胸痛,盗汗,未行特殊处理。2021年4月6日夜间无明显诱因再次出现咳鲜红色血,量多,约150mL,无其他不适,遂于当地卫生院予以抗感染及止血治疗,症状好转,今为求进一步诊治,门诊以“咯血待查”收入呼吸内科。


入院当日检查示:血常规正常,其中HGB 124g/L,PLT:144X109/L;肝肾功能正常;凝血功能示:APTT>200S,其余正常,结果如下:



案例分析


检验科分析:在排除标本本身等因素的情况下,该患者APTT爆表,是凝血因子的缺乏还是狼疮抗凝物等物质的干扰呢?


我们立刻启动了APTT纠正试验,结果如下:即刻纠正试验和37℃孵育1h均可纠正,我们初步判定该患者是由于内源性凝血因子缺乏所致APTT延长。立刻建议临床为该患者行凝血因子检查。


APTT纠正试验结果如下:


正常混合血浆

患者血浆

1:1混合

结论

即刻纠正

31.8

>200

35.4

纠正

37℃孵育1小时

35.5

>200

35.9

纠正


通过和该患者管床医生沟通,该患者并无出血史,自述有慢性支气管炎病史40余年,结合患者CT结果,考虑该患者为支气管扩张伴感染,咯血也正是由于支气管扩张所致。同时对该患者抗感染、止血及对症支持治疗。


凝血因子结果如下:Ⅻ因子活性仅1.57%,其余凝血因子活性正常。



同时,其狼疮抗凝物检测示阴性,结果如下:


结合以上检查结果,我们最终推测该患者是一例先天性Ⅻ因子缺乏患者。此时,临床医生打电话询问,Ⅻ因子缺乏是否需要给患者输入血浆处理,有无出血风险?


我们的建议是暂时不需要对此做特殊处理,观察患者情况,对症治疗即可。


那为什么Ⅻ因子缺乏不需要输入血浆或做特殊处理呢?


先天性Ⅻ因子缺乏属于常染色体隐性遗传,男女均可发病。其临床特点是临床上并没有出血表现,通过实验室检查显示APTT延长而引起患者重视。


有一种理论认为体内可能存在不需要Ⅻ因子的凝血始动机制,胶原能够诱导血小板的活性,直接与Ⅺ因子形成一种接触物,进而启动内源性凝血途径;


另外一种理论认为,Ⅻ因子缺乏并非绝对,因为在凝血初期,有其他凝血因子参与,从而加强了Ⅻ因子的接触效应,这也是Ⅻ因子缺乏患者并无出血表现的原因[1]


而另外的研究数据表明,Ⅻ因子缺乏不但没有出血表现,反而有血栓形成的风险,这些数据表明Ⅻ因子在血栓形成的过程中会促进凝块的形成[2]


尽管Ⅻ因子参与血栓形成的机制尚不明确,但研究表明Ⅻ因子缺乏在对抗血栓形成的过程中起到了至关重要的作用[3]


总  结


本案例中,该患者APTT爆表,其余凝血指标正常,临床医生打电话来咨询,结合APTT纠正试验结果,我们建议他们为该患者嘱凝血因子检测,结果也正如我们所料,APTT的延长正是由于Ⅻ因子缺乏所致。


临床医生咨询患者是否有出血风险,我们也给出了相应的意见。但是遗憾的是,我们无法为该患者进行基因检测,她是否为先天性Ⅻ因子缺乏还有待进一步证实。




【参考文献】

[1]罗桂英.罕见的先天性第Ⅻ缺乏症一例报告.[J]中国优生与遗传杂志.2002,1:41.

[2] Renne T, Schmaier AH, Nickel KF, et al. In vivo roles of factorXII[J]. Blood, 2012,120(22):4296.

[3] WheelerAP, Gailani D. The intrinsic pathway of coagulation as a target for antithrombotictherapy[J]. Hematol Oncol Clin North Am, 2016, 30 (5): 1099-1114.


END





(责任编辑:labwebx)

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