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屋漏偏逢连夜雨,为何?

日期:2020-12-31 15:29:02 来源: 检验医学微信公众号 点击:


作者 | 王珏

单位 | 无锡市人民医院



前  言


多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,多发于老年人,目前仍无法治愈。常见症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现,即“CRAB”症状。


MM的治疗原则目前来说分为对于无症状MM,暂不推荐治疗,而对于有CRAB或SliM表现的MM,年龄≤65岁,体能状况好,经有效诱导治疗后应将ASCT作为首选。


MM的预后因素可以归为宿主因素,肿瘤特征和治疗方式及对治疗的反应3个大类。然而有一些患者在原有疾病的基础上又发生了第二肿瘤,真是“屋漏更糟连夜雨,船迟又遇打头风”。


案例经过


病史简介

患者,女性,48岁,2014年1月经骨髓检查,免疫固定电泳,流式免疫分型等检查确诊多发性骨髓瘤(IgA,k型),使用长春瑞滨10mg d1-4,表柔比星20mg d1-4,地塞米松7.5mg d1-4,9-12,17-20,并予沙利度胺逐渐增至100mg bid口服抗肿瘤,后定期相同方案化疗5次,过程顺利,出院后每日服用沙利度胺6粒控制肿瘤细胞生长,2个月前感面白乏力前来就诊。



实验室检查

血常规:WBC 11.18×109/L,Hb 93g/L,PLT 80×109/L,镜检可见15%原始细胞。

凝血组合:纤维蛋白原4.55g/L↑

肝肾功能血脂组合:碱性磷酸酶148U/L↑,甘油三脂2.94mmol/L↑,余均正常

贫血三项:铁蛋白441.10ng/mL↑

肿瘤四项:均正常



外周血片原始细胞形态:

胞体中等大小,胞浆少至中等,蓝色,无颗粒,偶见核旁淡染区,核圆形或类圆形,核染色质细致,可见核仁。




是原始浆细胞还是其他原始细胞?患者7年前明确诊断MM,最大的可能就是转变为浆细胞白血病,但是浆细胞白血病外周血浆细胞要达到20%以上和或绝对值>2×109/L,带着这些疑惑,我一边思考一边继续分析起骨髓涂片来。


骨髓涂片:

原始细胞明显增多,诊断急性白血病无疑,该类细胞大小不一,外形尚规则,圆形或类圆形,胞浆少见,蓝色,无颗粒,核圆形或类圆形,核染色质细致,大部分细胞可见核仁。



细胞化学染色:

POX100%阴性,PAS染色部分颗粒状阳性。形态倾向于急性淋巴细胞白血病,但是浆细胞白血病依然无法排除。





流式免疫分型:



骨髓活检检查:



染色体检查:



白血病43种融合基因:

阴性



至此真相大白,流式肯定了B-ALL表型,结合MICM分型,该患者最终排除浆细胞白血病,诊断为ALL,也就是说患者得了血液系统双肿瘤。


随后患者进行了IDOLP方案化疗,伊达比星10mg d1-3,长春地辛4mg d1,8,15,22,甲强龙40mg d1-14,d15起逐步减量,培门冬3750U d15,遗憾的是患者在化疗期进入骨髓抑制阶段并发严重感染,最终家属放弃了治疗。


案例总结


MM是老年人常见的血液系统恶性肿瘤,肿瘤细胞起源于前B细胞和或浆细胞,而ALL起源于B系或T系淋巴细胞,两者同时或先后发生于同一个患者极为少见。


MM患者继发第二肿瘤的发病率为0.7%~25.0%,是正常人群发病率的100~200倍,其中继发急性髓细胞白血病占3%~5%,继发ALL占0.5%~1.0%。


继发于MM的MDS或AML多与烷化剂的使用有关。烷化剂可破坏细胞DNA,影响修复,导致基因组不稳定,诱发正常染色体发生突变,激活癌基因Ras,使抑癌基因P53变异,导致细胞增殖失控,MM继发ALL的发病机制尚不明确,可能与宿主易感因素,机体免疫缺陷,理化环境,放化疗史及不良的生活方式有关。


另据研究,沙利度胺抗肿瘤活性与IKZF1和IKZF3调控有关,而IKZF1和IKZF3在B细胞发育中起至关重要的作用。总之,MM无论转为何种白血病,预后均不好,常规化疗效果差,生存期短。作为一名形态学检验者,不能只会看形态,也需要掌握一些疾病的临床基本知识,以及预后转归。






【参考文献】

[1]中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)

[2]曹静,吴小津,唐晓文,苗瞄,吴德沛,孙爱宁.多发性骨髓瘤继发急性淋巴细胞性白血病1例并文献复习[J]现代医药卫生,2007,23(10):1440-1442

[3]高大,肖镇.沙利度胺联合烷化剂方案和非烷化剂方案治疗初发多发性骨髓瘤疗效比较[J]肿瘤研究与临床,2012.24(11):728-734.




END




(责任编辑:xsq)

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