作者 | 沈素晶

单位 | 广东省第二中医院检验科

前言

川崎病(Kawasaki Disease，KD)又名黏膜皮肤淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)，是由日本川崎富作医生于1967年首次报道，并以其名字命名的疾病。

川崎病的病因不明，但与感染及免疫等因素有关。川崎病好发于5岁以下儿童，全年均可发病，男女发病 比例为1.7∶1；

东亚地区显著高发，发病率呈不断增高趋势，欧美国家发病率较低。我国北京和上海近年来发表的资料显示每10万名0-4岁儿童中每年就有超过100例新发川崎病^［1-3］。

笔者就以小女的一次亲身经历告诉你川崎病的发病与治疗，也给同行及各位父母提个醒，小孩发烧5天以上，警惕“伤心”川崎病。

案例经过

笔者女儿6岁，2024年12月11日早上突然接到老师电话说孩子在幼儿园呕吐，让家长接回家。

接回来后下午发现右侧脖子有点肿大，扎手指检查血常规及肺炎支原体，发现肺支阳性，CRP和白细胞升高分别是（50.85mg/L和21.76×10⁹/L）（见图1），

图1 第一次扎手指血常规和肺炎支原体结果

医生诊断支气管炎，呕吐，淋巴结炎，急性咽炎及支原体感染。开了头孢，阿奇霉素，消炎，止咳化痰等药物。回家按医嘱服药，三天后两边脖子开始肿起来，鼓起来像个小鸡蛋。

开始误以为是腮腺炎，有发烧但没太在意。孩子主要的症状是咳嗽咳痰，所以我们的关注点一直在如何止咳消炎和治疗肺支上。

服用4天阿奇霉素停药后，咳嗽减轻一点，脖子的肿块也消下去了，但是高烧开始反复，都是39.5℃左右。期间出现过皮疹、呕吐、腹泻，食欲不佳，精神萎靡。

第六天（12月17日）再去扎手指，CRP升高近4倍（179.93mg/L），白细胞也没有下降（23.04×10⁹/L）（见图2），明明吃了五六天抗生素了，脖子肿块也消了，怎么CRP还这么高？高烧也退不下去？

图2  第二次血常规结果

折腾了几天孩子已经脸色苍白，走路无力。当天晚上给了美林退了烧，第二天早上又烧起来（39.4℃），两眼结膜充血，这下有点慌了，赶紧送去儿童医院挂了急诊科的号，医院看完报告就要求住院。

12月18日入院后初步诊断脓毒血症，抽血详细查了各项指标，并用抗生素静脉滴注治疗。抽血检查了EB六项、呼吸道病毒（见图3）、术前感染等都是阴性的，尿常规有白细胞，大便检查隐血阳性。

图3  A为EB六项结果B为呼吸道病毒结果

值得关注的是免疫五项里免疫球蛋白E和血沉都异常升高分别为1230IU/ml和111mm/h（见图4）。

图4  A为血沉结果和B为免疫五项结果

生化肝功血气结果显示离子低下，总蛋白和白蛋白降低（图5）。

图5  A为血气分析结果和B肝功结果

离子紊乱和蛋白低下是由于孩子几天都没吃什么食物，IgE和血沉异常升高又是什么原因呢？难道是什么免疫性疾病？孩子入院后一直有用美林退烧，药效一过还是烧，也有用舒普深静脉滴注治疗但效果不佳。

心肺X光检查考虑支气管肺炎，发现心影增大（图6）。心脏彩超检查发现左右冠状动脉未见明显异常，卵圆孔未闭，三尖瓣关闭不全(轻-中度)，二尖瓣反流(轻度)，心包积液(少量)。

图6  心脏X光检查结果

作为父母也是很焦心，原以为只是一场普通感冒发烧，怎么弄得这么严重？到底孩子患的是什么病？

直到入院后第二天下午医生结合各种抽血报告和影像学报告及治疗观察终于给出了诊断：不完全川崎病，并建议立即使用丙种球蛋白静脉滴注治疗，要不就错过最佳治疗期。

按体重使用16瓶丙种球蛋白当天下午开始静脉滴注，一直滴到凌晨三四点结束。20号开始孩子开始退烧，偶有发烧，最高只有38℃多；一天后体温终于降为正常。

血沉也从111降到72（mm/h），接着也做了颈部淋巴和心脏B超，胸部X光等检查，看是否累及心脏冠脉。好在用药及时，又经过两天的观察治疗，各项指标基本正常，住院了五天，23号出院，悬着的心终于放下来。

案例分析

川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种发生在全身免疫性血管炎。它属于自限性疾病，但如果不及时治疗，可能导致冠状动脉瘤、心肌炎等严重并发症。

它的病因尚不明，普遍认为由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎，可并发冠状动脉病变。也有遗传因素，某些基因可能增加儿童患川崎病的风险^[4-5]。

川崎病的诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查，并排除其他疾病。川崎病包括完全性川崎病（complete Kawasaki disease，CKD）和 不 完 全 性 川 崎 病（incomplete Kawasaki disease，IKD）两种类型。

1.CKD：发热超过5天，体温>39℃，抗生素治疗无效。并具有以下5项中至少4项主要临床特征：

（1）双侧眼球结膜充血；

（2）口唇及口腔的变化：口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血；

（3）皮疹，包括单独出现的卡疤红肿；

（4）四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮；

（5）非化脓性颈部淋巴结肿大，直径≥1.5 cm。

2.IKD：发热≥5 d，但主要临床特征不足4项。川崎病的临床特征通常不会在单一时间点全部呈现，因此极少会在发热3 d内确定诊断；

有些临床特征也会在数天内消退，因此不完全川崎更容易误诊或漏诊二导致冠状动脉病变及冠状动脉瘤。

本案例中患儿的表现为高烧6天，双侧颈部淋巴结肿大，双侧眼球结膜充血，出现过皮疹，典型表现不足4项，而且症状数天内消退，因此诊断为不完全川崎病。

所幸治疗及时并无累及心脏冠脉和关节给孩子留下病根。由于川崎的病征不在同一时间出现，而且都是一过性的，家长并未引起重视，这也给川崎病的诊断带来一定难度。

知识拓展

川崎病的治疗，急性期给予静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)，能减少冠状动脉病变的发生，是十分确定且全世界公认的治疗方法。

免疫球蛋白具有抗全身炎症反应的作用，能有效缩短发热持续时间，减轻全身性炎症反应及广泛性的冠状动脉损伤^[6]。

治疗以大剂量静脉滴注免疫球蛋白为主，一般在病程第5-10天应用。太早或太晚给予免疫球蛋白治疗，疗效均不佳。

恢复期给予口服低剂量的阿司匹林，以抑制血小板的凝集。患儿若无冠状动脉病变，持续小剂量阿司匹林治疗4-6周即可停药，若有冠脉病变则需长期服药直至冠脉回复正常。

由于冠状动脉病变仍是川崎病最严重的后遗症，尤其是冠状动脉瘤的产生，可能对孩子一生造成影响，因此家长们不得不慎重!

对于高危患儿，必须尽早给予第二次免疫球蛋白或其他辅助性药物治疗，以降低冠状动脉瘤的发病率。所以对于免疫球蛋白治疗失败的高危人群，在二次免疫球蛋白之外辅以激素治疗2周，可以大大降低冠状动脉病变的发病概率。

案例总结

川崎病的诊断有3点注意事项：

第一，川崎病是一种容易被误诊和漏诊的发热性、出疹性疾病，其临床表现不一，扑朔迷离，特别是不完全川崎病，更容易被误诊为其他疾病而耽误治疗，从而导致冠状动脉损害。

第二，感冒之中有川崎，莫把川崎当感冒。当孩子发热并伴有皮疹，治疗3-5天没有效果，特别是伴有烦躁不安、皮疹时隐时现、C-反应蛋白浓度及血小板计数升高时，要警惕不完全川崎病。

第三，需要鉴别的常见疾病包括感冒、猩红热、幼儿急疹、风疹、渗出性多形性红斑、EB病毒感染、药物等过敏性反应以及其他罕见疾病。

川崎病对大部分人来说都比较陌生，但却隐藏在普通的发烧感冒中，希望以此案例引起同行们及爸爸妈妈们的关注，错过最佳治疗期给孩子带来的伤害可能是长期的。

病发后孩子需要一定时间内服药、定期复查、不能剧烈运动，对孩子和家长来说也是一种负担。把这次小孩的经历写出来也是因为曾经淋过雨，希望给有需要的人撑一把伞！

专家点评

点评专家：谭俊青，广东省第二中医院检验科主任技师

川崎病虽然是一种罕见但严重的疾病，但通过及时的诊断和治疗，大多数患儿可以完全康复。家长和医护人员应提高对川崎病的认识，关注儿童的健康变化，为孩子的健康成长保驾护航。

参考文献

（上下滑动查看更多）

说明：本文为原创投稿，不代表检验医学新媒体观点。转载时请注明来源及原创作者姓名和单位。

近期视频推荐

编辑：李玲    审校：徐少卿